Mijelofibroza

Trombocitozama nazivamo stanja sa povećanim brojem trombocita (preko 400*109/L). Trombocitoze mogu biti primarne i sekundarne.Trombocitoze, koje su posledica klonskog oboljenja pluripotentne matične ćelije hematopoeze, dakle, autonomnog bujanja trombocitne loze, nazivamo primarnim. Tu se ubrajaju: primarna esencijalna trombocitoza ili trombocitemija i trombocitoze u hroničnim mijeloproliferativnim bolestima (hronična granulocitna leukemija, policitemija vera, osteomijelofibroza). Primarne trombocitoze karakteriše prisustvo ogromnih patoloških megakariocita u kostnoj srži. Lečenje se sastoji od primene citostatika, antiaregacionih sredstava i trombocitafereza.Sekundarne ili reaktivne trombocitoze nastaju u toku sideropenijske anemije, hroničnih zapaljenja, malignih bolesti, nakon splenektomije, posle napora, krvarenja i dr. U kostnoj srži ovih bolesnika se nalazi povećan broj megakariocita, normalnog oblika i veličine. Osim lečenja osnovne bolesti, savetuje se i davanje antiagregacion...

Mijelofibroza je hematološki malignitet i retka bolest. Pripada grupi mijeloproliferativnih neoplazmi i najteža je bolest u ovoj grupi sa prosečnim životnim vekom obolelih pet godina. Učestalost pojavljivanja obolelih 0,5-1,5 na 100.000 stanovnika godišnje . U fazi kad je bolest potpuno razvijena osim malignih promena u koštanoj srži dolazi do   prevelikog nakupljanja vezivnog tkiva u   koštanoj srži zbog čega se hematopoeza premesta u druge organe: u slezinu i jetru tako da ti organi postaju jako uve ć ani, a proizvodnjom krvnih celija u ovim organima stvaraju se nezrele i nefunkcionalne krvne ćelije. Klinički simptomi mijelofibroze su težak stepen anemije praćen simptomima kao sto su veliko zamaranje i kod najjednostavnijih radnji, slabost, noćno znojenje, povišena temperatura, gubitak telesne mase, svrab po koži, bolovi u kostima i slab imunitet. Komplikacije obuhvataju infarkte slezine, tromboze, sklonost ka krvarenju, portnu hipertenziju sa krvarenjem iz varik...