Trombocitoza

Trombocitozama nazivamo stanja sa povećanim brojem trombocita (preko 400*109/L). Trombocitoze mogu biti primarne i sekundarne.Trombocitoze, koje su posledica klonskog oboljenja pluripotentne matične ćelije hematopoeze, dakle, autonomnog bujanja trombocitne loze, nazivamo primarnim. Tu se ubrajaju: primarna esencijalna trombocitoza ili trombocitemija i trombocitoze u hroničnim mijeloproliferativnim bolestima (hronična granulocitna leukemija, policitemija vera, osteomijelofibroza). Primarne trombocitoze karakteriše prisustvo ogromnih patoloških megakariocita u kostnoj srži. Lečenje se sastoji od primene citostatika, antiaregacionih sredstava i trombocitafereza.Sekundarne ili reaktivne trombocitoze nastaju u toku sideropenijske anemije, hroničnih zapaljenja, malignih bolesti, nakon splenektomije, posle napora, krvarenja i dr. U kostnoj srži ovih bolesnika se nalazi povećan broj megakariocita, normalnog oblika i veličine. Osim lečenja osnovne bolesti, savetuje se i davanje antiagregacionih sredstava (acetilsalicilna kiselina, dipiridamol i dr).Dakle, Esencijalna trombocitemija (ET) je mijeloproliferativna bolest koju karakteriše prekomerno stvaranje trombocita.

EPIDEMIOLOGIJA

U starijoj literaturi se navodi da je ET najređa mijeloproliferativna bolest, no to nije tačno. Bolest se dijagnostifikuje puno češće otkad se trombociti broje rutinski tokom određivanje krvne slike automatskim brojačima i sada je to jedna od najčešćih mijeloproliferativnih bolesti. ET se obično javlja , mada nema pravila , u šestom i sedmom desetljeću života, kod oba pola podjednako. 

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Etiologija bolesti nije poznata. Bolest nije posledica prekomernog lučenja niti osetljivosti krvnih stanica na trombopoetin. Stanice trombocitne, granulocitne i eritrocitne loze pripadaju istom klonu u većine, ali ne svih bolesnika. Limfociti su u pravilu poliklonski. U oko polovine bolesnika se nalazi ista mutacija JAK-2 gena kao u policitemiji rubri veri (PRV).

KLINIČKA SLIKA

Bolesnik se obično javlja hematologu jer je pri određivanju krvne slike, najčešće iz razloga koji s tim nemaju veze, nađen povećan broj trombocita. Krvarenje je danas vrlo redak početni simptom bolesti. Status bolesnika je u pravilu bez značaja, ređe se nalazi lagana splenomegalija. U krvnoj slici se nalazi trombocitoza, može postojati i leukocitoza na račun granulocitoze, dok je CKS normalna.

Najčešće komplikacije bolesti su arterijske tromboembolije koje se manifestuju cerebrovaskularnim i koronarnim simptomima. Venske tromboembolije su nešto ređe. Može se javiti eritromelalgija .

U bolesnika s izrazitim povišenjem broja trombocita (preko 1500 x 10⁹/l) dolazi do paradoksalne sklonosti krvarenju koja može biti pojačana davanjem acetilsalicilne kiseline ili nesteroidnih antireumatika. Bolesnici obično krvare u koži ili vidljive sluznice što, iako ponekad izgleda dramatično, u velikoj većini slučajeva nije opasno.

U nelečenih žena s ET povećana je učestalost spontanih pobačaja u prvom tromesečju trudnoće. To se tumači stvaranjem tromba u malim krvnim žilama posteljice.

Manji deo bolesnika koji su isprva shvaćeni kao ET s vremenom razviju PRV ili idiopatsku mijelofibrozu. Nije jasno je li to prirodan tok bolesti ili posledica nedovoljno preciznih dijagnostičkih kriterijuma. Transformacija u akutnu leukemiju je retka, ali se događa.