MOJA PRIČA

Na samom početku da Vam se predstavim: Ja sam Ružica Olah imam 39 godina u momentu pisanja ovog članka i živim u Odžacima.

Ja , pre bolesti, 2000.godina

Sa nepunih 27 godina dijagnostifikovana mi je Mijelofibroza.

Mijelofibroza je opasni poremećaj koštane srži. To je stanje kod koga dolazi do prekida normalne proizvodnje krvnih ćelija, a koje prouzrokuje stvaranje brojnih ožiljaka na koštanoj srži što dalje rezultira anemijom, umorom, slabošću, a ponekad i uvećanjem jetre i slezine.  Mijelofibroza je zaprvo jako redak oblik hronične leukemije. Pripada grupi mijeloproliferativnih poremećaja. Neki slučajevi mijelofibroze godinama ne daju nikakve znakove i simptome bolesti. Međutim, u većini slučajeva, tokom vremena dolazi do pogoršanja, a neki se slučajevi mogu razviti u ozbiljne oblike leukemije.

Ćelije krvi, crvena krvna zrnca i bela krvna zrnca i pločice, imaju sposobnost da se dele i umnožavaju u odrežen broj specijalizovanih krvnih ćelija koje se nalaze u krvi. Kada dolazi do genetske mutacije u stem krvnim ćelijama, dolazi do pojave mijelofibroze. Nije poznato šta dovodi do pojave te mutacije. Kada se mutirana krvna stem ćelija podeli, ona prenosi tu mutaciju na novonastale ćelije, tako da brojdefektnih ćelija raste i ozbiljno ugrožava proizvodnju krvi. Obično dolazi do nedostatka crvenih krvnih zrnaca, a do viška belih krvnih zrnaca i pločica. Nedostatak crvenih krvnih zrnaca dovešće do pojave klasičnih znakova i simptoma anemije. Koštana srž koja bi trebalo da bude mekana i sunđerasta, postaje tkivo sa ožiljcima. Kao mutirani gen koji se javlja u većini slučajeva mijelofibroze ponekad se navodi JAK2.

Mere lečenja fokusiraju se na olakšavanje simptoma.

Kada mi je sopštena dijagnoza nastao je šok , neverica,beznađe. Nakon prvog šoka prihvatam realnost i obećavam sebi i porodici boriću se nema predaje.

Simptomi poput povraćanja , gubitka telesne težine,noćmo znojenje i dijareje nisu nažalost bili dovoljni za lekare iz DZ da prepoznaju bolest. Nakon 1,5 godine konačno sam stigla do KCV na hematologiju gde sam trebala biti upućena odmah kada sam se javila doktoru koji nije imao rešenje za moj slučaj.

Na hematologiji imam ipak “sreće “ dobijam doktorku koja je pre svega dobar čovek a onda i izvrstan stručnjak u svojoj oblasti.

Počinju mukotrpna i opsežna istraživanja između ostalog biopsija koštane srži koja kao najmerodavnija nažalost potvrđuje dijagnozu kao i magnetna rezonanca koja pokazuje enormnu slezinu.

Mijelofibroza je bolest koja se veoma sporo razvija i često u ranim fazama, ne daje nikakve simptome. Međutim, kako se prekid u formiranju krvnih ćelija povečava, pojavljuju se neki od sledećih simptoma:Osećaj slabosti i umora,Kratak dah,Bledilo,Lako krvarenje i stvaranje modrica,Prekomerno noćno znojenje,Visoka temperature,Bol u kostima,Infekcije koje se ponavljaju.Većinu pobrojanih simptoma imala sam.

Prvi korak lečenja bila je splenektomija ( vađenje slezine).Nakon operacije dobijam  razne moguće posledice: Upala pluća,Sepsa,Tromboza Vene porte i Apsces. Uz veliku požrtvovanost lekara i primene antibiotika prevazilazim i ovo stanje.

Broj trombocita i leukocita je daleko iznad referentnih vrednosti. Normalan broj trombocita je između 150 x 10 ⁹do 450 x 10 ⁹do u mikrolitru krvi, a leukocita 3.9 - 10x10⁹/l  . Moji trombociti su 2300 x 10 ⁹dok su leukociti 29 x10⁹/l.

Prvo se radi trombocitofereza. Trombocitofereza je postupak izdvajanja i prikupljanja trombocita iz periferne krvi, uz istovremeno vraćanje svih ostalih sastojaka krvi, pomoću aparata koji se naziva separator krvnih ćelija.  Broj trombocita koji se izdvaja iz krvi davaoca mali je u odnosu na ukupan broj trombocita u krvi i ne ugrožava normalno funkcionisanje organizma, a obnovi se za 48 sati.

2007 godina, sa suprugom Goranom, Nakon izlaska iz bolnice

 Nakon ovoga uvodi mi se terapija prva linija lečenja mijelofibroze – hidroksireja (litalir) .Na ovoj terapiji bivam 7 godina nakom čega dolazi do intolerancije na lek i opet novi problem 2014. g kada još uvek u našoj zemlji nema inovativnog leka (jakavi ili ruksolitinib  ) za lečenje moje bolesti.  Konzilijum hematologa odlučuje da terapija bude Interferon alfa ( Roferon ) .Na ovoj terapiji počinju prave muke.Javljaju se neželjena dejstva koja su stalno prisutna.Neželjena dejstva su poput simptoma sličnih gripu,  kao  što  su  umor,  drhtavica,  bol  u  mišićima  ili  zglobovima, glavobolja, znojenje i povišena telesna temperatura. Ova neželjena dejstva sam ublaživala uzimanjem paracetamola .

Efekat Roferona je bio dobar : smanjen broj trombocita i leukocita.

U međuvremenu svo vreme na godinu dana rađena mi je biopsija koštane srži i sternalna funkcija,  a 2012. godine odlazim na Instutut za molekularnu genetiku gde mi utvrđuju JAK 2 mutaciju gena.

Opet nakon 2 godine nastaje intolerancija na lek Roferon.Opet isto pitanje šta sada? Konzilijum opet zaseda i razmatra moj slučaj . Postoji lek Jakavi( ali postoji problem što nemam slezinu). Moja doktorka dr.Urošević me poziva i saopštava realno moje stanje. Obe zaključujemo da vredi pokušati obe svesne koristi ali i rizika. U tom periodu se odobrava lek u našoj zemlji zahvaljujući Novartisu, Udruženju građana obolelih od mijelofibroze i RFZO.Ovaj lek biva stavljen na listu inovativnih lekova. Hvala im do neba.

Takođe hvala mojoj porodici prijateljima i poznanicima koji su uvek bili uz mene. Posebno hvala na ljubavi i podršci mom Goranu koji jedini vidi sve moje uspone i padove i proživljava ih samnom.

Avgust 2017. godine dobijam lek odlukom komisije za retke bolesti .

Privikavanje na lek koje je trajalo dve nedelje je bilo izuzetno teško .Stalna dezorjentisanost uplašenost i neizvesnost nisu me baš ohrabrivale.Međutim nakon toga dan kada me ništa ne boli.To je osećaj koji nemogu opisati. Analiza krvne slike na 7 dana. Prva kontrola krvne slike:Trombociti pali sa 1550 na 750 , a leukociti sa 30 na 19.Dobar znak ,reagujem na lek. Ovo pokazuje da se hrabrost isplati. 

Nakon godinu dana stanje koštane srži znatno poboljšano , krvna slika mnogo bolja.

2018. godina

Kao još jedna opcija lečenja izdvaja se i transplantacija stem ćelija od odgovarajućeg donora. To je zapravo jedini mogući način koji ima u sebi potencijal da izleči mijelofibrozu, ali nosi rizik od nus pojava koje mogu biti fatalne. Da li sam kandidat za ovo nezna se ,  za sada se ne razmatra o tome.

Ono što ja mogu poručiti drugim obolelelima : verujte doktorima, slušajte njihove savete a najviše verujte u sebe. Samo hrabro i pozitivno do cilja zvanog  izlečenje.

Nemojte se nikad poistovećivati sa drugima svi smo mi priča za sebe. Smatram da su inovativnost u lečenju i razna klinička ispitivanja neminovna  za retke bolesti ali takođe i jačanje odnosa doktor pacijent.Značaj udruženja pacijenata je takođe ogroman.

Ovaj tekst završiću porukom : Verujmo u sebe , budimo zahvalni na svakom novom danu i hrabro sa osmehom kroz život. Ne stidim se svoje dijagnoze ona je deo mene i moram živeti sa njom.

Posebno sam zahvalna još jednom: Prof.dr.Urošević i  celom timu hematologije KC Vojvodine, suprugu Goranu , porodici , Sanji Kotur – predsednici udruženja građana obolelih od mijelofibroze kao i ostalim uvaženim specijalistima koji u uključeni u moj slučaj.

Nastavak priče koji sledi  je mnogo mnogo lepši – uskoro!!!

Ružica Olah